28.02.2023 Перспективы обеспечения лечебным питанием пациентов с орфанными заболеваниями

1 марта 2023 г. 21:05

На V Всероссийском форуме по орфанным заболеваниям состоялась дискуссия, посвященная перспективам обеспечения лечебным питанием детей и взрослых с орфанными заболеваниями.

Организаторы форума – Всероссийский союз пациентов (ВСП) и Всероссийское общество орфанных заболеваний (ВООЗ).

Сопредседатель Всероссийского союза пациентов Ян Власов, открывая дискуссию в качестве модератора, отметил, что вопрос ответственности за развитие стратегии и доступности лечебного питания для орфанных пациентов обсуждается с 2014 года и стоит по-прежнему очень остро. При этом любая современная терапия для таких пациентов окажется неэффективной без лекарственного питания.

О том, что снижает доступность лечебного питания для пациентов рассказал Руководитель Бюро расследований Общероссийского народного фронта Валерий Алексеев. По его мнению, существует терминологическая путаница, лекарственным питанием называются индивидуальные смеси, белковые минеральные комплексы, больничная еда. С проведением терминологической границы на уровне нормативных документов, возникнет ответственность и оценки реальной потребности в лекарственном питании. В нормативных документах должна появиться соответствующая программа. Она не масштабная для государства, но за ней жизни миллионов пациентов. Кроме того, в системе здравоохранения нужно больше врачей диетологов, особенно с введением расширенной программы неонатального скрининга.

Главный врач МГНЦ им. академика Н.П. Бочкова Сергей Воронин пояснил, что в неонатальный скрининг были включены 29 обменных заболеваний по единому принципу – наличию существующего лечения. Поэтому лечебное питание для данных групп пациентов доступно. Назначение лечебного питания достаточно хорошо регламентировано нормативными актами и клиническими рекомендациями. Большинство стандартов и клинических рекомендаций для этих заболеваний до старта расширенного скрининга удалось принять, остались буквально 2-3 очень редких нозологии, которые пока находятся на стадии разработки. Постановление Правительства №890 регулирует специализированное лечебное питание, куда включены безбелковые продукты питания. И как раз проблема состоит в том, что в Постановление не вошли низкобелковые продукты, в которых пациенты нуждаются наиболее часто.

По словам Сергея Воронина, законодательно урегулировано, что назначение лекарственного питания производится врачом генетиком, имеющим соответствующие компетенции. «У нас идет третий цикл обучения генетиков по ведению орфанных пациентов», – отметил он.

Юрий Зубарев, Президент Ассоциации «Евразийский совет индустрии специализированных пищевых продуктов», заместитель директора ФНЦ пищевых систем им. В.М. Горбатова РАН согласился с тем, что основной проблемой для орфанных пациентов является то, что несвоевременно обновляются нормативно-правовые акты. Постановление Правительства РФ №333 от 9 апреля 2015 года, в котором впервые в нашей стране были сформулированы правила формирования перечня специализированных продуктов лечебного питания для детей инвалидов с тех пор, не пересматривались. Вместе с тем, в России появились новые нозологии и новые рекомендации.

Юрий Зубарев предложил внести в резолюцию форума ряд предложений. Среди них пересмотр перечня редких орфанных заболеваний, при которых применяется лечебное питание, предоставление равного доступа к специализированному питанию для всех детей инвалидов, а не только с орфанными заболеваниями, введение в перспективе понятия нутритивная поддержка в законодательные акты.

«Многие улучшения качества жизни и обеспечения пациентов с орфанными болезнями обмена упираются в стену из нормативно-правовых актов», – подтвердил Сергей Воронин. – Постановление №333 ограничено 13 нозологиями и долгое время остается статичным, требуется развитие клинических рекомендаций.

По его словам, есть также хорошие изменения для пациентов. Расширяются линейки специализированных продуктов. А пересмотр продуктов питания, которые предоставляются пациентам, будет происходить не ежегодно, а до 4 раз в год.  

Ведущий научный сотрудник ФГАУ «НМИЦ здоровья детей Минздрава России Татьяна Бушуева обратила внимание на то, что дети с орфанными заболеваниями, не имеющими статус инвалид, не получают специализированного питания, хотя оно является для них жизненно важным. Она предложила рассмотреть вопрос расширения перечня нозологий, указанных в Постановлении №333, привлечения государственных благотворительных фондов для возмещения затрат на специализированное лечебное питание пациентам, нуждающимся в нем по жизненным показаниям, разработки новых законодательных актов или внесения поправок в существующие, которые касаются вопросов обеспечения специализированными продуктами лечебного питания.

Предложения экспертов после анализа и проработки, будут включены в Резолюцию V Всероссийского форума по орфанным заболеваниям, которая станет предметом дискуссии власти и пациентского сообщества на ближайший год.

Информационная служба: Всероссийского союза пациентов www.patients.ru
Всероссийского общества орфанных заболеваний www.rare-diseases.ru