Красная точечная сыпь на коже, синяки, возникающие без предшествующей травмы, повышенная кровоточивость слизистых оболочек — все это родители могут заметить через несколько дней или недель после перенесенного простудного заболевания или прививки. Такие симптомы у ребенка могут говорить о редком аутоиммунном заболевании — иммунной тромбоцитопении (ИТП), или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. В случае тяжелого течения болезнь может сопровождаться опасными кровотечениями и кровоизлияниями.

20 октября отмечается Всероссийский день этой болезни. Почему оно развивается, чем опасно и как с ним сегодня справляются врачи об этом порталу «Помощь редким» рассказала врач-гематолог Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева Елена Сунцова.

Причины развития и симптомы детской пурпуры

— В каком возрасте чаще встречается детская пурпура?

— Иммунная тромбоцитопения, или детская тромбоцитопеническая пурпура, может развиться в любом возрасте, как у мальчиков, так и у девочек. Обычно пик заболеваемости приходится на возраст до 6-7 лет.

— Из-за чего она возникает?

— Раньше эта болезнь носила название «идиопатическая», что означает — с неустановленной причиной. Но сейчас точно известно, что причиной заболевания являются нарушения в работе иммунной системы организма. Что является пусковым сигналом для заболевания, неизвестно; вероятно, её начало могут спровоцировать различные инфекции, часто развивающиеся в детском возрасте. При пурпуре резко снижается количество тромбоцитов — клеток крови, которые участвуют в предотвращении кровотечений. Основной причиной этого процесса является образование аутоантител, которые способны связываться с антигенами тромбоцитов, что приводит к их разрушению — в первую очередь, в селезенке.

— Кто обычно заболевает ИТП?

— Болеют любые дети, в том числе здоровые, у которых нет никаких других заболеваний. Но исследователи допускают и существование генетической предрасположенности к развитию аутоиммунных заболеваний, в том числе ИТП.

— Как проявляется заболевание?

— У детей иммунная тромбоцитопения чаще всего развивается внезапно, буквально в течение нескольких дней. Родители замечают появление синяков, маленьких красных точек на коже (петехий) или кровоточивость, которой раньше не было: обычно это носовые кровотечения, но могут быть почечные и желудочно-кишечные (кровь в моче и стуле), у девочек — маточные и другие. Иногда это случается через неделю или две после перенесенной острой вирусной инфекции, необязательно протекавшей в тяжелой форме. Заболевание может быть самоограниченным во времени. Но в некоторых случаях, чаще у подростков, как и у взрослых пациентов, развивается хроническое заболевание, которое длится годами.

Диагностика ИТП — простой и, одновременно, сложный процесс

— Как диагностируют ИТП и к каким специалистам направляют пациента?

— Как правило, сначала родители обращаются к педиатру. Он назначает клинический, или общий анализ крови, чтобы оценить уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. Если количество последних значительно ниже нормы, ребенка направляют к гематологу в поликлинике и в стационар. Во многих случаях может потребоваться срочная госпитализация ребенка. В стационаре врачи выполняют ряд необходимых исследований, чтобы установить причину снижения тромбоцитов. Как правило, этот процесс не является сложным, хотя врачам необходимо отличить иммунную тромбоцитопению от десятка других заболеваний, при которых также могут снижаться тромбоциты.

— Чем опасны низкие тромбоциты?

— Тромбоциты отвечают за процесс свертывания крови и остановку кровотечений, например, в случае травмы или других повреждений. В условиях критического недостатка тромбоцитов в периферической крови у пациентов могут развиваться неконтролируемые кровотечения. У маленьких детей, чью активность бывает трудно контролировать, любые ушибы могут спровоцировать серьезные геморрагические осложнения. Могут развиться кровоизлияния во внутренние органы, в том числе в головной мозг. К счастью, эти осложнения редки у детей. Однако чем ниже количество тромбоцитов и больше длительность заболевания, тем выше вероятность осложнений.

— С какими заболеваниями врачи дифференцируют пурпуру при диагностике?

— Диагностировать ИТП не всегда просто. Снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения) встречается при широком спектре различных гематологических, онкологических, иммунологических заболеваний. Столкнувшись с низкими тромбоцитами, врачу нужно помнить про несколько десятков различных нозологий. Иногда в процессе постановки диагноза принимают участие врачи разных специальностей: гематологи, иммунологи и онкогематологи.

Путь к выздоровлению

— Как сегодня лечат ИТП у детей?

— При впервые установленном диагнозе пациентам с низким количеством тромбоцитов (как правило, ниже 20-30×10⁹/л) проводится терапия «первой линии» гормональными препаратами из группы глюкокортикостероидов или внутривенными иммуноглобулинами, которые, оказывая влияние на аутоиммунные процессы, повышают количество тромбоцитов. Эти препараты достаточно эффективны, но после окончания их действия у некоторых пациентов проявления болезни могут возобновиться. В этом случае курсов лечения может потребоваться несколько.

Общеизвестно, что длительная терапия гормонами не полезна для любого организма, тем более детского. При затяжном течении тромбоцитопении может потребоваться назначение других препаратов, действие которых также направлено на повышение количества тромбоцитов и предотвращение кровотечений. Например, в ряде случаев назначают современные препараты из класса моноклональных антител или стимуляторы образования тромбоцитов. Их применение особенно актуально в случае развития тяжелой и хронической ИТП. В некоторых случаях может быть показана операция по удалению селезенки.

— Возможно ли полностью победить ИТП?

— К счастью, прогноз при этом заболевании для большинства детей младшего возраста благоприятный. Примерно 70% детей в течение первых трёх-четырех месяцев от начала заболевания восстанавливают число тромбоцитов и удерживают этот уровень длительное время, что можно считать ремиссией заболевания. Однако трети пациентов требуется более длительное лечение, оно может занимать от четырех до двенадцати месяцев. Около 10% детей страдают хронической ИТП.

— Может ли длительное лечение вызвать побочные осложнения?

— Все побочные проявления лекарств известны. Детей регулярно обследуют, чтобы контролировать функционирование внутренних органов, в частности печени, где происходит переработка всех лекарственных средств. Благодаря этому серьезных побочных эффектов лечения можно избежать. При выявлении у ребенка признаков нежелательных явлений проводимого лечения лечащий врач будет думать о смене препарата и предложит другие оптимальные варианты.

— Бывали ли случаи, когда ИТП переходила в какое-то другое гематологическое заболевание?

— Нет, это заболевание ни во что не трансформируется, но бывают такие случаи, мы уже это упоминали, когда другое заболевание может «маскироваться» под иммунную тромбоцитопению, проявляясь только снижением числа тромбоцитов. Тогда быстро диагностировать такое заболевание не удается. Если тромбоцитопения сохраняется в течение длительного времени, врачи параллельно с поддерживающим лечением продолжают искать альтернативные причины снижения количества тромбоцитов.

— Как избежать рецидивов заболевания?

— Важно вести обычный здоровый образ жизни, сбалансированно питаться, не употреблять продукты, вызывающие аллергические реакции, и стараться избегать инфекционных заболеваний.

Полностью исключить рецидивы нельзя, поэтому важно наблюдать за состоянием ребенка и при первых признаках кровоизлияний на коже, кровотечениях из носа и десен, обнаружении крови в моче или стуле, рвоте, головной боли или других недомоганиях необходимо безотлагательно обращаться за медицинской помощью.

По данным Минздрава России, в 2021 году в Федеральном регистре пациентов с орфанными заболеваниями насчитывалось 5 тысяч человек с ИТП, из них более 1 тысячи — дети до 18 лет.

Для их поддержки Всероссийское общество гемофилии развивает проект «Жизнь с ИТП», в рамках которого проводит «Школы пациента», национальные форумы, информирует об этом заболевании широкую аудиторию и выступает с инициативами по улучшению медицинской помощи пациентам с ИТП.

Источник: Помощь редким