Ученые создали атлас легких детей с муковисцидозом

Исследователи создали подробный атлас нижних дыхательных путей у детей с муковисцидозом. Анализ 190 тыс. клеток из 45 образцов легких показал, что иммунные клетки у дошкольников работают недостаточно активно. Это приводит к воспалению, нарушению регуляции холестерина и фиброзу легких. Результаты помогут разработать новые стратегии раннего вмешательства.

Австралийские специалисты создали подробный атлас нижних дыхательных путей у детей с муковисцидозом — это поможет разработать новые подходы к предотвращению долгосрочных осложнений. Работа выполнена командой под руководством Детского научно‑исследовательского института Мердока (MCRI) и Онкологического центра Питера Маккаллума.

Специалисты проанализировали более 190 тыс. отдельных клеток из 45 образцов легких, взятых у 37 детей в возрасте от пяти месяцев до шести лет, проходивших лечение в Королевской детской больнице. С помощью методов одноклеточного секвенирования и анализа белков ученые выявили 43 типа иммунных и эпителиальных клеток — и составили детальную клеточную карту развивающихся легких.

Работа показала: даже у дошкольников с муковисцидозом ключевые иммунные клетки (в том числе макрофаги) работают недостаточно активно для борьбы с инфекциями. Их аномальная активность затрагивает процессы воспаления, регуляции холестерина и рубцевания тканей — что может приводить к фиброзу легких. Особенно выражены эти отклонения у детей с начальным развитием бронхоэктаза — необратимого повреждения легких.

Иммунная дисфункция в легких начинается в дошкольном возрасте и сохраняется даже на фоне современных прорывных методов лечения. Наши результаты, полученные при обследовании детей, позволяют предположить, что влияние современной терапии на течение заболеваний легких может быть не таким значительным, как предполагалось ранее. Это говорит о том, что стратегии раннего вмешательства, сочетающие эти препараты с таргетной противовоспалительной терапией, могут помочь предотвратить повреждение легких.

Мелани Ниланд доцент Мельбурнского королевского института медицинских исследований

В Австралии около 1,6 тыс. детей живут с муковисцидозом, и каждые четыре дня рождается еще один ребенок с этим диагнозом. По мнению специалистов, исследование подчеркивает важность изучения заболеваний легких у дошкольников — группы, которую часто не учитывают в наблюдениях, ориентированных на взрослых.

Источник: Наука Mail